Étienne Geoffroy Saint-Hilaire es considerado el padre de la Teratología. El determinó que la deformidad es consecuencia natural de las leyes que regulan el desarrollo del cuerpo humano. Definió la loi d´affinité de soi pour soi, la ley de afinidad de lo semejante por lo semejante.
GEMELOS UNIDOS
18 días después de la concepción es sólo tres capas de tejido y una geometría. Una sustancia de moléculas ordenadas en el espacio y en el tiempo.
28 días después es ya un incipiente humano. La línea primitiva se riza por los bordes y en el día 23 el embrión posee un tubo hueco que lo recorre en su longitud, será la columna vertebral y en un extremo se ve el rudimento del cerebro.
A los lados del tubo nervioso se irán formando los órganos, vértebras y músculos.
El endodermo se retrae en el intestino.
El tubo abdominal se retorcerá para convertirse en una pequeña máquina de exquisito diseño: el corazón.
El día 21 comienza a latir el corazón.
Pegadas a las células existen MOLÉCULAS DE ADHESIÓN que permiten la unión de células semejantes. La fusión de órganos es delicada.
La fusión del tubo nervioso es propensa a fallar. 1 / 1000 niños posee un tubo nervioso parcialmente abierto: ESPINA BÍFIDA. Si no se cerrará el tubo nervioso en la cabeza sería un niño aencefálico, de los que 1 / 1500 niños mueren al nacer.
BÍFICA CARDÍACA produce dos corazones, cada uno la mitad del entero.
La forma más extrema de gemelos unidos es el parapagus diprosopus, se trata de un indivíduo con una columna vertebral parcialmente duplicada, una nariz extra y un tercer ojo.
Los gemelos unidos se clasifican como PARÁSITOS. En 1630 Lázarus Colloredo portaba a su hermano Juan Bautista inerte del esternón. En 1800, La Loo exhibió a su parásito, un abdomen sin cabeza pero con brazos, piernas y genitales, en USA. En 1982 un hombre de 35 años tenía en el lado derecho de su cabeza una cabeza parasitaria incrustada con un cerebro pequeño, dos ojos, nariz, dientes y lengua. La cabeza parasitaria hacía lo mismo que la original. Cuando comía, el parásito babeaba. La eliminaron quirúrgicamente.
Zonas propensas a parásitos son el tubo nervioso, el esternón y la boca.
Se han descrito 40 casos de niños con parásitos enanos y deformes creciendo en el cielo de la boca. En 1860, en México, un niño tenía un parásito en la boca que llevaba otros dos a su vez.
TERATOMAS son bultos de tejido confundido con tumores benignos pero en realidad masas compactas de tejido, pelo, dientes y hueso. Se sospecha que algunos teratomas son gemelos encerrados, foetus in foetus.
DERECHA-IZQUIERDA
En los gemelos unidos se da el fenómeno de que las vísceras de uno son la imagen especular del otro, SITUS INVERSUS o posición invertida.
Son situs inversus los gemelos unidos por el costado. 1 / 8500 personas es situs inversus. Se trata del SINDROME DE KARTAGENER, totalmente compatible con la vida pero con las afecciones de esterilidad y falta de olfato.
El nexo de unión entre estas dos dispares afecciones se debe a que en ambos casos están relacionados con los CILIOS , olfato y espermatozoide con su cola, que no es otra cosa que un cilio. Pues bien, estos cilios se mueven por un motor molecular, este motor no funciona en el síndrome de kartagener. Estos cilios son impulsados por una proteíana compleja llamada DIENINA compuesta por más de 1 docena de proteínas más pequeñas, cada una codificada por su gen. En Kartagener se han mostrado dos genes mutados.
EXPLICACIÓN:
Tiene que ver con el organizador, un grupo de células mesodérmicas localizadas en el extremo de la línea primitiva del embrión. Cada célula posee un solo cilio que se agita de derecha a izquierda. Colectivamente producen una corriente débil pero importantísima en el fluido que rodea al embrión, será la señal de orientación derecha-izquierda. Es probable que con esa corriente concentren alguna molécula de señalización.
LA COLECCIÓN VROLIK donada a la facultad de medicina de la Universidad de Amsterdam, una estrecha galería en un moderno complejo biomédico de las afueras, abierta al público. Exhibe entre muchos otros teratológicos a los cíclopes.
CÍCLOPES
El ojo de un niño ciclópico no está en medio de la frente, sino debajo de la nariz.
En los niños ciclópicos los dos hemisferios cerebrales aparecen fusionados en su parte frontal, lo que se conoce con el nombre de holoprosencefalia (holo, entero y prosencephalo, parte frontal del cerebro). Afecta a 1 / 16000 nacidos y a 1 / 200 fetos de aborto espontáneo.
Los embriones de pez se vuelven ciclópicos si se calientan, enfrían, radiación, falta de oxígeno, éter, ácido retinoico, alcohol o sal común.
Las madres diabéticas y alcohólicas presentan 200 veces mayor riesgo de dar a luz un hijo ciclópico.
La mayoría de las veces la ciclopia se produce por la mutación de entre 4 y 12 genes. Uno de estos genes codifica una proteína de señalización llamada ERIZO SÓNICO. Son mutaciones dominantes, una sola copia basta. La división celular es provocada por el sónico, un morfogén.
Experimentalmente la inutilización del sónico malforma el corazón, pulmones, intestino. Esto indica que el sónico se utiliza en zonas donde algo crece.
TURKANA
